Malformaciones dentofaciales en síndromes

Sindrome de Turner

Entendiendo al paciente con Síndrome de Turner

¿Por qué ocurre?

El Síndrome de Turner es una alteración cromosómica encuadrada dentro de las disgenesias gonadales que cursa con talla baja, infantilismo sexual y malformaciones somáticas.

El Síndrome de Turner se refiere a la condición caracterizada por la baja estatura y disgenesia gonadal en féminas que tienen un solo cromosoma X y ausencia total o parcial del segundo cromosoma sexual. Su prevalencia ha sido estimada en 1 de cada 3000 mujeres nacidas.



El síndrome de Turner es un trastorno genético que afecta el desarrollo de las niñas. La causa es un cromosoma X ausente o incompleto.



Las niñas que lo presentan son de baja estatura y sus ovarios no funcionan adecuadamente. La mayoría de ellas son infértiles. Corren el riesgo de tener problemas de salud como hipertensión arterial, problemas renales, diabetes, cataratas, osteoporosis y problemas tiroideos. Otras características físicas típicas del síndrome de Turner que aparecen son: Baja estatura, "pliegues" en el cuello que van desde la parte superior de los hombros hasta los lados del cuello, implantación baja de las orejas, manos y pies inflamados.



No existe una cura para el síndrome de Turner, pero hay algunos tratamientos para los síntomas. La hormona del crecimiento suele ayudar a que las niñas alcancen estaturas cercanas al promedio. Las técnicas de reproducción asistida pueden ayudar a algunas mujeres con el síndrome de Turner a lograr embarazarse.

A partir de 1959 se conoce que las mujeres con síndrome de Turner tienen una falta total o parcial de un cromosoma X. Todos los seres humanos poseen en casi todas las células 46 cromosomas, que son como bastoncitos donde está codificada toda la información genética, es decir, contienen la información de cómo somos (altos, bajos, rubios, morenos, etc.). De estos cromosomas, dos de ellos, se denominan sexuales: el X y el Y. Las mujeres tienen dos cromosomas X (uno proviene del padre y el otro de la madre). Los hombres tienen un cromosoma X (el de la madre) y un cromosoma Y (el del padre). Pues bien, en los primeros momentos de la división celular que dará lugar a un embrión, una división errónea hace que se pierda parte o todo el cromosoma X. Si el embarazo sigue adelante, la niña tendrá un síndrome de Turner. Hemos de recalcar que el Turner no se puede dar en niños, ya que éstos únicamente poseen un cromosoma X (y otro Y) y si les falta todo o parte de él, no podrían vivir.

¿Cómo reconocemos que nuestra hija tiene un Turner?

Recién nacido:

  • Son algo más pequeñas tanto en peso como en longitud.
  • Suelen tener edemas en el dorso de pies y manos, generalmente van mejorando con los años y no tienen relación con enfermedad del corazón o del riñón, sino con un desarrollo insuficiente del sistema linfático.
  • Cuello corto con pliegues que lo unen a los hombros (pterigium colli).
  • El tórax tiene aspecto ancho (en escudo), con las areolas mamarias y los pezones más separados de lo normal..
  • La barbilla suele ser pequeña.
  • Las orejas están por debajo de la línea que sigue el ángulo externo del ojo.
  • El pelo suele llegar bastante abajo en la zona posterior del cuello.
  • Malformaciones cardíacas (especialmente estrechez o coartación de la aorta).


Dos años:

  • En esta edad se aprecia ya el aspecto típico del Turner, con tronco ancho, aspecto atlético, fuerte y manteniendo los pezones separados.
  • Los ojos parecen grandes.
  • Las orejas están en posición baja.
  • Labio superior fino con las comisuras de la boca rectas o hacia abajo.
  • Paladar ojival.
  • Barbilla pequeña y posicionada hacia atrás.


Diez – trece años:

Aproximadamente en esta edad se inicia la pubertad en las niñas, es decir brota el botón mamario, en principio en un sólo lado y después en los dos. Este dato no suele ocurrir en la mayoría de las Turner. Todos los signos anteriores son más marcados y especialmente la talla se ha desviado bastante de la de las niñas de su edad. Aumenta el número de pecas. Las uñas suelen ser pequeñas y curvadas hacia abajo con posible introducción en los tejidos de alrededor (uñas incarnadas). Suele haberse iniciado la aparición del vello púbico.

No tienen pecho ni por supuesto menstruación. Rendimiento escolar normal, aunque tienen más problemas con las matemáticas y con el dibujo. Estas niñas suelen tener relaciones de dependencia de los demás y ser, por ello más influenciables.

Paciente de 6 años de edad con ST cuyas características más resaltantes son la estatura corta, cubitus valgus y el infantilismo sexual.

¿Cómo puedo encontrar lo mejor para mi hija?

A continuación le ofrecemos algunos puntos que hay que considerar en el momento de elegir el equipo que debe tratar las alteraciones que en este síndrome aparecen:

  • ¿Existe algún miembro del equipo responsable en la coordinación o de entrar en contacto con los otros miembros?
  • ¿Es fácil utilizar a este profesional para contactar con los otros miembros si alguna duda surge en el cuidado de su hijo? ¿Es fácil para este profesional contactar con cualquier miembro del equipo ?
  • Si los padres están interesados en conocer otros casos similares al de su hijo ¿puede ponerle en contacto con otros padres o una asociación de afectados?
  • ¿Los miembros del equipo les mantienen correctamente informados acerca de las opciones sobre el tratamiento pudiendo entender y tomar parte en las decisiones a realizar?
  • ¿Qué experiencia poseen los miembros del equipo y desde cuándo tratan pacientes con las mismas características de su hijo?


Es importante estar al corriente de cuántos niños son tratados por el equipo al año con la misma patología y sobre todo desde cuando estos profesionales trabajan juntos. Estos consejos harán que pueda encontrar en el tratamiento de su hijo los mejores resultados.

Características craneobucales

Las características bucales de niñas y mujeres con este síndrome son: paladar profundo, mandíbula pequeña, apiñamiento dentario y alteraciones en la forma y tamaño de los dientes así como la presencia de un esmalte más delgado.

a)¿Hay diferencias en los dientes de las niñas Turner con el resto de las niñas?

Según algunos estudios, las niñas Turner presentan menos problemas de apiñamiento dentario que las niñas no Turner. Con respecto a los índices de placa, de gingivitis y de caries, que normalmente están relacionados con el grado de higiene bucal, las pacientes con síndrome de Turner suelen presentar bajos niveles los mismos si se les compara con niñas con genotipo normal.

Los tamaños dentarios de ambas denticiones (temporal y permanente) son más pequeños de lo habitual, a excepción de los caninos temporales. Existen varias teorías que tratan de explicar el por qué de esto: En una de ellas se describe que el menor tamaño es debido a que la capa más superficial de la corona del diente (esmalte) es más delgada de lo habitual y ello se atribuye a la falta del cromosoma sexual. Por otra parte, según algunos autores, existe una asociación positiva entre el tamaño dentario y la talla; así en individuos normales de baja estatura, los dientes tienden a ser más pequeños que en individuos altos.

En las niñas Turner la erupción dentaria suele estar adelantada, es decir los dientes salen a una edad más precoz de lo habitual. En las relaciones de los dientes incisivos superiores e inferiores entre sí, hallamos que estas niñas presentan más frecuentemente de lo habitual una falta de contacto y una separación entre ellos (mordida abierta anterior). Una de las causas de esta anomalía es el hábito del chupete.

Los rasgos faciales de las mujeres con síndrome de Turner por lo general son dismórficos:

  • Cara en forma triangular
  • Comisuras labiales hacia abajo.
  • Hipertelorismo
  • Fisuras palpebrales ubicadas en posición inclinada hacia abajo con epicanto uni o bilateral
  • Ptosis del párpado superior
  • Orejas largas, de baja inserción y sobresalientes. Boca puede tener una ubicación baja.


En estos pacientes se pueden observar movimientos disfuncionales de la lengua y pobres habilidades para la masticación..

b)¿Los huesos de la cara son diferentes?

En relación a la morfología de los maxilares superior e inferior (mandíbula), la anchura de estos huesos, en la mandíbula es similar al resto de la población; no sucede lo mismo con el maxilar superior, pues en un elevado número de casos se observa una medida disminuida. Esto va a determinar que el contacto y la oclusión de los dientes maxilares inferiores con los superiores no se realice de forma adecuada. Esta maloclusión se manifiesta en forma de lo que se conoce con el nombre de mordida cruzada posterior. En relación al cráneo, la longitud de su base es más corta.

Tratamiento odontológico

  • Expansión maxilar.
  • Descruzamiento de mordida cruzada posterior bilateral.
  • Cierre de mordida abierta.
  • Control de hábitos.
  • La mayoría de las alteraciones descritas pueden corregirse con tratamientos ortodóncicos.
  • Para los tratamientos ortodóncicos se puede necesitar profilaxis antibiótica, ajustes oclusales debido a la morfología dental alterada, variaciones en el tiempo del tratamiento por las diferencias entre el crecimiento y las edades esqueléticas cronológicas.
  • La menor longitud de la base craneal no puede tratarse.
  • En general, para hacer tratamientos conservadores o rutinarios no habrá que tomar ningún tipo de medida especial.


El tratamiento con la hormona del crecimiento, es realizado usualmente durante la niñez. La terapia con estrógenos es empleada para la inducción de la pubertad. En edad más avanzada la terapia se basa en la aplicación de estrógeno y progesterona. Médicos y odontopediatras deberán ser muy minuciosos a fin de identificar este síndrome en estadíos tempranos para proporcionar el mejor tratamiento al paciente.