Malformaciones dentofaciales en síndromes

Síndrome de Crouzon

Entendiendo al paciente con Síndrome de Crouzon

¿Por qué ocurre?

El síndrome de Crouzon también llamado Disostosis craneofacial fue descrito por primera vez por un cirujano francés (Octavie Crouzon, 1912) como una malformación craneofacial asociada al cierre prematuro de las suturas craneanas. Debido a esto, se produce un acortamiento del cráneo y abombamiento en su parte anterior, lo cual también afecta a la relación entre los dientes.

La causa de este síndrome es el cambio genético o mutación en los genes receptores del factor de crecimiento del fibroblasto (FGFR); el FGFR2 en el cromosoma 10. Se le considera una enfermedad hereditaria autosómica dominante.



¿Qué especialistas tratan Síndrome de Crouzon?

El tratamiento de los pacientes con síndrome de Crouzon, es interdisciplinario y va a depender de las malformaciones específicas, del patrón de crecimiento craneofacial y de las necesidades psicosociales de cada individuo afectado.

La evaluación y tratamiento comienza desde el nacimiento y la infancia, ya que es importante el diagnóstico temprano donde el pediatra, neurocirujano, genetista, endocrinólogo, oftalmólogo, odontopediatra, y psicólogo, son esenciales. Luego durante la adolescencia se integran al equipo de trabajo, el ortodoncista, odontólogo general, terapeutas del lenguaje, y todos aquellos profesionales necesarios para resolver los problemas que frecuentemente ocurren, sin olvidar que durante la escolarización es de suma importancia la colaboración y relación de los educadores/profesores, orientadores educativos con los anteriores profesionales para una correcta evolución del individuo.

¿Cómo puedo encontrar lo mejor para mi hijo?

A continuación le ofrecemos algunos puntos que hay que considerar en el momento de elegir el equipo que debe tratar las alteraciones que en este síndrome aparecen:

  • ¿Existe algún miembro del equipo responsable en la coordinación o de entrar en contacto con los otros miembros?
  • ¿Es fácil utilizar a este profesional para contactar con los otros miembros si alguna duda surge en el cuidado de su hijo? ¿Es fácil para este profesional contactar con cualquier miembro del equipo?
  • Si los padres están interesados en conocer otros casos similares al de su hijo ¿puede ponerle en contacto con otros padres o una asociación de afectados?
  • ¿Los miembros del equipo les mantienen correctamente informados acerca de las opciones sobre el tratamiento pudiendo entender y tomar parte en las decisiones a realizar?
  • ¿Qué experiencia poseen los miembros del equipo y desde cuándo tratan pacientes con las mismas características de su hijo.


Es importante estar al corriente de cuántos niños son tratados por el equipo al año con la misma patología y sobre todo desde cuando estos profesionales trabajan juntos. Estos consejos harán que pueda encontrar en el tratamiento de su hijo los mejores resultados.



Tratamiento Síndrome de Crouzon

a) Tratamiento quirúrgico

Su tratamiento variará según el tipo y la gravedad de los problemas que se asocian a la anomalía anatómica. Casi siempre será quirúrgico, tanto si se buscan mejoras estéticas como si trata de evitar las graves complicaciones que comportan algunas de las formas de craneosinostosis. Si no se trata, el riesgo de desarrollar ceguera, sordera o dificultad para el aprendizaje es potenciado.

El tratamiento de cirugía consiste en la apertura de las suturas. En el caso de pérdida progresiva de visión, la actuación será de descompresión de suturas mejorando así el crecimiento adecuado del cráneo. Este abordaje se efectuará cuando el paciente todavía es un niño. Así nos aseguraremos de reducir la presión en el cerebro, de que haya suficiente espacio en el cráneo para el desarrollo del cerebro mejorando al mismo tiempo la apariencia estética del niño.



El momento de la cirugía dependerá del tipo y numero de suturas afectadas. En el caso de ser múltiples suturas, la cirugía se suele realizar antes, en el primer año de vida. En aquellos pacientes en el que se diagnostica de forma tardía suelen acompañarse de diferentes signos y síntomas como: dolores de cabeza, vómitos, visión afectada y disminución de los resultados en el colegio.

Son necesarios diversos especialistas para tratar a estos pacientes. Para desplazar las órbitas, los cirujanos plásticos y los maxilofaciales trabajan junto con neurocirujanos.

Entre los tipos de cirugías utilizadas para tratar los síntomas del síndrome de Crouzon, destacamos por ser las más frecuentes:

  • Craneotomía - extirpación y reemplazo de porciones del hueso craneal. Esta cirugía se hace tan pronto como sea posibles después del nacimiento para: Evitar presión y daño al cerebro. Mantener una forma craneal tan normal como sea posible.
  • Cirugía para tratar la exoftalmia (globo ocular muy adelantados en uno o ambos ojos) Esta cirugía: Se realiza directamente en la cuenca de los ojos o en los huesos que rodean las cuencas de los ojos. Puede ayudar a reducir, pero no a eliminar totalmente la exoftalmia.
  • Cirugía para tratar la mandíbula inferior prominente . Esta cirugía: Dismunuye una parte del hueso de la mandíbula. Generalmente tiene mucha repercusión en la normalización de la apariencia facial.
  • Cirugía para reparar la fisura palatina.


b) Tratamiento Síndrome de Crouzon

El oftalmólogo junto con el otorrinolaringólogo deben hacer un seguimiento gradual del bebé, monitorizar los problemas que puedan surgir en vista y oído, y proporcionar un tratamiento correctivo según sea necesario. Los síntomas y complicaciones que pueden resultar en estas dos áreas son enumeradas a continuación:

1. OJOS:Mayor alteración del complejo craneofacial. Observamos:

  • Exoftalmos: Muy característico.
  • Hendiduras palpebrales
  • Estrabismo divergente
  • Nistagmo:Espasmo de músculos motores, produce movimientos involuntarios.
  • Hipertelorismo: Mayor separación entre los ojos.
  • Ptosis palpebral
  • Alteración del nervio óptico: En el 80%.
  • Luxación espontánea de los globos oculares
    • Megalocórnea: Córnea prominente o de gran tamaño.
    • Ectopia del cristalino: Anomalía de situación o de posición del cristalino.
    • Coloboma de iris: Defecto o fisura congénita en el iris.
    • Corectopía: Situación anormal de la pupila.
    • Conjuntivitis por exposición o queratitis.


    2. OÍDOS:Mayor alteración del complejo craneofacial. Observamos:

    • Sus medidas y proporciones suelen ser normales y sólo ocasionalmente presentan alteración.
    • En algunos casos presentan atresia (oclusión de una abertura natural) del conducto auditivo externo.
    • Un tercio presentan pérdida auditiva debido a su cierre o a la malformación.
    • Espasmo de músculos motores, produce movimientos involuntarios.




      • b) Cirugía de reparación del paladar

      Los padres deben proteger al niño de la inflamación de las encías y de los potenciales daños en los dientes, frecuentemente mal posicionados, en el paciente con Síndrome de Crouzon.

      Es necesario enfatizar la higiene y mantener en una buena condición oral todas las estructuras orales. Es importante comenzar a cepillarlos tan pronto aparezcan en boca. Utilice un pequeño cepillo de suave consistencia y una pequeña cantidad de pasta dentífrica. Dependiendo del tipo de agua que exista en su lugar de residencia, el niño podrá necesitar un suplemento extra de flúor en forma de gotas o pastillas.

      En el caso de aparecer alguna caries en los dientes de su hijo, el dentista de la familia podrá realizar las obturaciones que necesite. Pero si algún diente precisa ser extraído, recomiende a su dentista hablar antes con el ortodoncista del equipo. El cometido principal del ortodoncista es corregir la posición de los dientes planificando con antelación las futuras intervenciones que otros miembros del equipo puedan necesitar.

      Es muy aconsejable la limitación de la cantidad de azúcar que el niño consuma. Dulces, caramelos, bebidas azucaradas y bollos en general deben evitarse particularmente entre las comidas. La costumbre de chuparse el dedo es un hábito que no implica conducta diferente a los niños que nacen sin este tipo de síndrome.

      Tratamiento ortodoncico-quirúrgico

      a) Características de la malformación

      Los pacientes que nacen con el Síndrome de Crouzon poseen unas características típicas que se hace necesario conocer para ser tratadas en el momento oportuno. Básicamente se encuentran en los cuatro puntos siguientes:

      MAXILAR SUPERIOR:

      • Hipoplásico, paladar ojival.
      • Los huesos malares están deprimidos o hundidos: la cara parece plana.
      • Facialmente:
      • Espasmo de músculos motores, produce movimientos involuntarios.


        • MAXILAR INFERIOR:

        • El prognatismo mandibular también puede darse en estos pacientes.
        • La rama ascendente, como en otros síndromes (síndrome de Apert) puede estar aumentada.


          • DIENTES:

          Las anomalías a nivel dentario suelen ser de tamaño (muy grandes o pequeños) otras veces hay ausencia de los gérmenes (oligodoncia) o tiene el tamaño muy aumentado. La variabilidad es la tónica más común en estos pacientes.

          LENGUA Y LABIOS:

          Puede aparecer más grande de lo normal mientras que el labio inferior suele estar desplazado hacia abajo a diferencia del labio superior que es más corto.

          B) Fases de la ortodoncia pre-quirúrgica.

          • Cirugías primarias.

            • Cirugía para reparar las fisuras palatinas en el paciente con síndrome de Crouzon suelen ser realizadas entre los 6 y 12 meses de edad.



          • Cirugía ortognática.

            • La ortodoncia en estos pacientes tienes dos objetivos: la normalización de la oclusión y la preparación de las bases óseas para que el cirujano reduzca el tamaño discrepante del maxilar y de la mandíbula, frecuentemente afectados ambos. La cirugía restablece el impacto estético desfavorable de estos pacientes mejorando al tratar también el maxilar la discrepancia ósea tan llamativa de los afectados. El pronóstico y los resultados estéticos siempre son muy buenos y naturalmente esperados por padres, familiares y el propio paciente.

          • Corrección de la posición de los dientes.

            • En la mayor parte de estos pacientes se pueden encontrar grandes apiñamientos y malposiciones dentarias que se corregirán con facilidad instaurando un tratamiento ortodóncico.



            El comienzo del tratamiento va a estar en relación al momento de erupción dentaria aunque se recomienda en general que sea de instauración precoz. De esta forma el pronóstico mejorara por el momento de osificación esquelética. De cualquier forma el ortodoncista indicara el momento más oportuno de iniciar la terapia con aparatología fija ortodóncica.

          • Control del habla y lenguaje.

            • Los pacientes con Síndrome de Crouzon precisan desde una edad temprana la intervención de un terapeuta del lenguaje, es necesario el seguimiento del desarrollo del lenguaje y habla de estos pacientes ya que, por sus características presentan dificultades para acceder a los aprendizajes que son propios para su edad.

            Estos pacientes se caracterizan por presentar déficits auditivos que dificultan el óptimo desarrollo del lenguaje y habla, y disglosias que son alteraciones de la articulación producidas por una causa anatómica de los órganos periféricos del habla.

            El objetivo global que se plantea con estos pacientes es prevenir, estimular e intervenir el desarrollo del lenguaje y habla para que adquieran un lenguaje funcional que les permita relacionarse con su entorno desarrollando al máximo sus capacidades, para ello se utilizarán los recursos tanto materiales como personales que los pacientes con Síndrome de Crouzon precisen.

            La intervención logopédica se presenta como una pieza más del equipo que deberá atenerse a un plan de acción que abarque las distintas disciplinas que anteriormente señalábamos y comprenda etapas sucesivas, ordenadas de forma coherente en el tiempo.