Malformaciones dentofaciales en síndromes

Síndrome de Binder

Entendiendo al paciente con Síndrome de Binder

El síndrome de Binder fue diferenciado y descrito como tal en 1962 por Von Binder, caracterizándose por la combinación de anomalías o deficiencias nasales y maxilares.

Aunque ya en 1939 Nogers había descrito por primera vez la apariencia facial mostrada por las personas afectadas de displasia nasomaxilar, no se le atribuyó la categoría sindrómica al no haberse podido separar de los restantes cuadros malformativos caracterizados también por el hipodesarrollo del tercio medio facial tales como síndrome de Apert y de Crouzon.

Su frecuencia es de 1:10.000 nacimientos pero probablemente sea más frecuente ya que se trata de una alteración infradiagnosticada.

Es posible su diagnóstico prenatal mediante ecografía bidimensional o tridimensional a partir de 20 semanas de gestación. En clínica, el diagnóstico puede ser difícil en casos leves pero en casos típicos, el diagnóstico se realiza mediante inspección clínica gracias a rasgos faciales, complementado con análisis ortodóncico-cefalométrico que permite corroborar el acortamiento de la base craneal anterior y el grado de hipoplasia maxilar.

Para descartar otro tipo de lesiones como malformaciones del cráneo o cervicoespinales en el atlas y axis (presentes hasta en el 35% de los casos) requerirá un estudio radiográfico completo o un TC.

La severidad de la malformación es variable y por lo tanto el plan de tratamiento será individualizado en función de la gravedad pero los objetivos principales del tratamiento suelen seguir el siguiente protocolo:

  • Corregir la hipoplasia maxilar y la maloclusión resultante mediante tratamiento combinado ortodoncia y cirugía.
  • Reconstrucción nasal (rinoplastia) por el cirujano plástico.


Acompañando el tratamiento con un control psicológico.

Se han descrito dos tipos de síndrome de Binder en base a su etiología:

  • 1. Causa genética donde existe una herencia multifactorial con base poligénica en la que intervienen varios genes menores con acción aditiva más factores ambientales cotidianos que interaccionan sutilmente .Así a mayor número de genes anormales, más grave y menos frecuente será.
  • 2. Causa exclusivamente ambiental por acción de teratógenos: Se han descrito distintos tipos de teratógenos:
  • Físicos: Traumas en el nacimiento
  • Químicos: Exposición a fármacos en etapas embrionarias (embriopatías por fármacos) como warfarina o fenitoína produciendo deficiencias de vitamina K dando como resultado la inhibición del crecimiento normal del cartílago, provocando un anómalo desarrollo del perfil de la nariz y del tercio medio facial.


Para que estos agentes produzcan el efecto teratógeno requieren ¿una dosis suficiente y actuar en periodos críticos de la embriogénesis (entre la cuarta y doce semana de gestación) momento en el que se produce el desarrollo facial.

En base a este concepto etiológico será de vital importancia buscar antecedentes con una adecuada historia clínica y familiar ya que un mismo fenotipo de síndrome de Binder puede tener una causa genética (donde existe riesgo de heredabilidad) o causa ambiental por la acción de un agente teratógeno (en la que no existe este riesgo de transmisión).

Características del paciente con Síndrome de Binder

El diagnóstico de las características orofaciales del síndrome de Binder se realiza mediante el examen clínico y radiológico. Como rasgos característicos suele manifestarse una hipoplasia del tercio medio facial caracterizada por:

  • Ausencia del ángulo frontonasal con aplanamiento de la glabela y verticalización de la pirámide nasal.
  • La nariz es corta con el dorso y punta nasal aplastados y columnela corta, lo que explica los problemas respiratorios asociados de estos pacientes.
  • También presentan hipoplasia maxilar prenasal con ángulo nasolabial agudo y labio superior convexo.


Debido al hipodesarrollo del maxilar y a la reproposición de éste, el perfil de estos pacientes se caracteriza por la apariencia prognática. El análisis de la telerradiografía nos permite frecuentemente distinguir:

  • Base craneal anterior corta
  • En el maxilar, a nivel anterior, se observa la agenesia o hipodesarrollo de la espina nasal anterior, situándose más baja y posterior.


En los casos donde está la espina nasal anterior ausente, los incisivos superiores van a estar cubiertos por una delgada lámina de hueso cortical.

Desde el punto de vista de la oclusión:

  • La mayoría de los pacientes presentan una oclusión aceptable y compensada.
  • En el resto, podemos observar una maloclusión de clase III de Angle , con mordida cruzada anterior y proinclinación de los incisivos superiores.

Otras anomalías que pueden presentar con menor frecuencia:

  • Anomalías dentarias como agenesias o alteración de forma y tamaño de incisivos centrales superiores.
  • Anomalías de tejido blandos como fisuras palatinas.
  • El síndrome de Binder también puede ir asociado a otro tipo de alteraciones en distintas regiones del organismo como anomalías cervicoespinales (afectando al atlas y al axis), también alteraciones a nivel de las extremidades (hipoplasia de la epífisis de los dedos de la mano y el pie).


Con mucha menor frecuencia, se han descrito casos de retraso mental, sordera o alteraciones oculares como estrabismo.

El síndrome de Binder es una displasia maxilonasal con diversos grados de severidad que obligan con frecuencia a plantearse los objetivos previstos en la planificación inicial del caso.

Es interesante su conocimiento en el ámbito ortodóncico ya que esta entidad es más frecuente de lo que se piensa y su adecuado abordaje nos permitirá establecer una correcta secuencia de tratamiento, mediante un enfoque multidisciplinario que puede implicar un tratamiento compartido (ortodóncico y quirúrgico, con el objetivo de conseguir una oclusión correcta con mejora estética y funcional).